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Définition de la Polykystose hépatocytaire PKH : (1)(polykystose hépatocytaire et maladie d’Addison-Becker)

La est une maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une anomalie du développement (des cellules hépatiques, des hépatocytes) avec une altération du transport du fer dans le foie.

Le diagnostic est établi après confirmation génétique par analyse moléculaire. a des formes très variées avec de multiples formes anatomopathologiques. Les formes plus rares sont celles associées à une forme hépatocytaire hybrideHepatica hybrida) ou cancériséeHepatocystis hybride).

D’autres formes de la peuvent survenir :

  • PKH-15, polykystose hépatocytaire lymphocytaire avec une atteinte lymphocytaire (Lymphocytopenia hepatica) ;
  • PKH-30, polykystose hépatocytaire à cellules géantes avec atteinte du foie et de la rate, puis de la moelle osseuse.

Le diagnostic clinique peut être difficile à établir et repose sur un tableau clinique d’anomalie du développement hépatique. La mise en évidence d’une anomalie génétique (test de réarrangement de la mutation du FGFR3) permet de confirmer le diagnostic.

Définition et physiopathologie de la

est due à la mutation du gène FGFR3Fibroblast Growth Factor Receptor 3), une gène codant pour un récepteur de facteurs de croissanceimmunostimulantsFGFRLe FGFR3 est exprimé dans les cellules hépatiques et la sécrétion de son récepteur est stimulée par les facteurs de croissance comme l’interleukine-6 (IL-6) et l’interleukine-3 (IL-3).

En cas de avec anomalie de la fermeture des hépatocytes, l’inflammation est augmentée par l’interleukine-6. Cette réaction inflammatoire est à l’origine de la formation de nodules hépatocytaires et de la multiplication des cellules hépatiques.

Chez le chat, les formes héréditaires sont associées à une Polykystose hépatocytaire et maladie d’Addison-Becker

se distingue de la PKH-15 par la présence d’une mutation du gène Le gène FGFR3 est exprimé dans les cellules hépatiques et la sécrétion de son récepteur est stimulée par les facteurs de croissance comme l’ (IL-6). L’inflammation est augmentée par l’interleukine-6, ce qui induit une prolifération des hépatocytes et la multiplication des cellules hépatiques.

Le diagnostic de repose sur la mise en évidence d’une est responsable de la maladie d’Addison-Becker chez le chat.

Diagnostic biologique de la

Le diagnostic biologique de repose sur l’analyse génétique de la polykystose hépatocytairePKH-15, Polykystose hépatocytaire lymphocytaire), la recherche d’anomalies de la et des hépatocytes dans l’<ul><ul>le sang</ul><ul>le sang</ul>, le foie des chats porteurs d’une () et des formes hépatocytaires cancérisées

Si les formes héréditaires sont confirmées par l’analyse génétique, le diagnostic clinique est cliniquement difficile à établir et repose sur un tableau clinique d’anomalie du développement hépatique. La mise en évidence d’une anomalie génétique (test de réarrangement de la ) est indispensable au diagnostic.

Définition

Polykystose hépatocytaire (PKH) est une maladie génétique autosomique récessive due à une anomalie du développement des cellules hépatiques et de leur sécrétion de récepteurs aux facteurs de croissance. Elle entraîne une anomalie du métabolisme hépatique, un dysfonctionnement cellulaire et une diminution de la fonction rénale.

peut se manifester par des anomalies du développement hépatique et des formes anatomopathologiques et cliniques diverses.

Le diagnostic de la repose sur la mise en évidence d’une anomalie génétique (test de réarrangement de la ) dans le sang du chat :

  • avec anomalie du développement hépatique et multiplication des cellules hépatiques

Les formes héréditaires de sont associées à une anomalie du développement () et des formes anatomopathologiques (PKH-30) ou cancérisées (

    Cas cliniques :

    • avec anomalie du développement hépatique et multiplication des cellules hépatiques.

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    L'administration du traitement concomitante du lupus érythémateux, de l'acné ou du pityriasis rosae, peut réduire l'efficacité de l'érythromycine et augmenter la résistance du champignon Zoonotique. L'administration concomitante de médicament antipaludéen (tétracycline) avec l'érythromycine, de médicament anti-acnéique de la famille des cyclines, est à adapter en fonction de l'âge, du poids et de la réponse immunitaire du patient. L'administration simultanée de médicaments anti-acnéiques, d'anti-acnéiques de la famille des tétracyclines et d'antibiotiques par voie orale, avec de l'érythromycine, de médicaments de la famille des cyclines et de la médication anti-acnéique de la famille des tétracyclines, doit être évitée. La réduction de la résistance acquise à l'érythromycine peut entraîner des réactions indésirables graves. Les médicaments administrés concomitants ont été déconseillés pour le traitement des patients présentant une maladie du système circonscritté du sang (maladie de Kawasaki) avec des facteurs de risque de thromboses (incluant une fibrillation).

    H. H. H. S. est une unité de soin de la maladie du système circonscritté du sang (MCMDS) à Bichat, CHU de Zürich, France. H. H. H. S. a été mise à jour le 12 août 2023.

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    Les données de sécurité, de pharmacovigilance et de réduction des doses n'apportent aucune information pertinente sur les effets indésirables liés à la prévention des maladies du sang, telles que le maladie de Kawasaki, l'acné ou le pityriasis rosae, et les interactions avec d'autres médicaments.

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